Публичный договор
Loading... (0%)
Главная ГастроэнтерологияСиндром Жильбера

Синдром Жильбера

Синдром Жильбера – (негемолитическая семейная желтуха, простая семейная холемия, конституционная печеночная дисфункция) – пигментный гепатоз (гепатоз – дистрофические изменения печени, возникающие в результате нарушения обмена веществ в гепатоцитах – печеночных клетках). Для данной патологии характерно умеренное увеличение непрямого билирубина в крови, в результате нарушения в гепатоцитах его транспортировки  к месту связывания с глюкуроновой кислотой. А также, уменьшение гипербилирубинемии и аутосомно-доминантный тип наследования.

Болезнь имеет доброкачественное хроническое течение. Наиболее страдают этим синдромом африканцы – более трети. Наименее азиаты – до 3%. Впервые заболевание было описано в 1901 году французским врачом-гастроэнтерологом О. Н. Жильбером.

Каждый человек имеет 2 гена, отвечающих за болезнь. Если повреждены оба гена, то возникает синдром Жильбера, передающийся по наследству. Если поврежден один ген, то синдром может отсутствовать, но на протяжении жизни у человека отмечается периодическое повышение билирубина. Таких людей меньше половины населения земного шара. Билирубин – это продукт переработки гемоглобина, который частично выводится со стулом, частично, в небольших количествах, содержится в крови.

Классификация заболевания

На сегодняшний день известны два вида синдрома Жильбера:

  • Для первого вида характерно снижение клиренса (коэффициент очищения) билирубина в отсутствии распада (гемолиза);
  • Для второго вида характерно все тоже, только на фоне гемолиза. Зачастую эта форма протекает скрыто.

Причины возникновения заболевания

Причиной синдрома Жильбера является генетически обусловленное нарушение захвата билирубина, его транспортировки в клетки печени и соединения с необходимыми кислотами и ферментами. При этом увеличивается количество непрямого билирубина, трудно растворимого в воде.  Билирубин это тканевой яд. Поэтому его избыточное накопление в крови является токсичным, особенно для головного мозга.

Симптомы заболевания

Обычно синдром Жильбера не дает никаких признаков. Обнаруживается он, в основном, случайно, при исследовании крови пациента.

Уровень билирубина в крови может колебаться. Его повышению способствуют инфекционные болезни, стрессы, перегрузки, голодание. Кроме того, билирубин повышается у женщин после месячных и у новорожденных с данной патологией. У младенцев больше всех выражена желтуха.

В период повышения билирубина у больных может окрашиваться кожа в желтый цвет и белки глаз. Именно с этими симптомами больные обращаются к доктору.

Диагностика заболевания

Диагностику на наличие синдрома Жильбера проводят людям, с повышенным билирубином и наличием родственников с данной патологией. Чтобы поставить диагноз, используют следующие диагностические методы:

  • Тщательный анамнез и осмотр пациента;
  • Биохимический анализ крови, который покажет уровень билирубина;
  • Анализ мочи;
  • Проба с голоданием – в течение двух суток больному дают минимальное количество калорий, а затем измеряют уровень билирубина. Проба считается положительной при повышении вещества на 50-100%;
  • Проба с фенобарбиталом – под воздействием фенобарбитала у больных уровень билирубина уменьшается;
  • Проба с никотиновой кислотой – при ее введение в кровь, билирубин повышается;
  • Кал на стеркобилин (желчный пигмент);
  • Определение уровня ферментов крови АЛТ и АСТ;
  • Анализ ДНК гена уридиндифосфат-гклюкоронозилтрансферазы;
  • Протромбиновый индекс и время;
  • Анализ белков сыворотки крови;
  • Маркеры вирусов гепатита В, С, D;
  • Кроме того, проводятся инструментальные методы диагностики: ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
  • Биопсия печени (методом чрезкожной пункции).

Лечение заболевания

Синдром Жильбера не нуждается в конкретных лечебных методиках. При повышении билирубина, больным рекомендуется принимать Урсосан. Он предотвращает появление камней в и желчном пузыре и протоках, меняя состав желчи.

Категорически не рекомендуется самостоятельно принимать какие-либо лекарства и травы, поскольку многие из них имеют побочный эффект, повышающий уровень билирубина.

В тяжелых случаях показано, примерно, такое лечение:

  • Понижение уровня билирубина с помощью минимальных доз препаратов, содержащих фенобарбитал (корвалол, барбовал и т.д.). Лечение не дольше одной-двух недель;
  • Выведение вещества адсорбентами (активированный уголь);
  • Фототерапия разрушает билирубин;
  • Диетотерапия с исключением консервантов и жиров;
  • Назначаются витамины (особенно группы В);
  • Желчегонные препараты;
  • Гепатопротекторы;
  • Ограничивается пребывание на солнце;
  • Своевременное лечение инфекций и стрессов;
  • В крайне тяжелых случаях показано переливание крови.

Осложнения заболевания

Последствия синдрома Жильбера при надлежащей профилактике, относительно безопасны. Может возникать холецистит (воспаление желчного пузыря), образовываться камни в желчном пузыре. Не исключено появление психосоматических расстройств.

Профилактика заболевания

Больным синдромом Жильбера следует соблюдать такие профилактические меры:

  • Больным родителям тщательно планировать беременность;
  • Соблюдать диету, исключая раздражающие и жирные продукты;
  • Исключить алкоголь;
  • Не загорать на солнце;
  • Избегать переохлаждений, стрессов, физических нагрузок, голодовок;
  • Проходить профилактические курсы лечения гепатопротекторами, а также препаратами, разрежающими желчь;
  • Контролировать уровень билирубина;
  • Своевременно лечить инфекционные заболевания, а также болезни органов брюшной полости.

Запишитесь на прием в Медицинский центр ilaya в Киеве, где вы сможете пройти диагностику и получить профессиональную консультацию по индивидуальному лечению синдрома Жильбера.

ДОКТОРА НАПРАВЛЕНИЯ

Консультации специалистов
Консультации гастроэнтеролога
Консультация гастроэнтеролога (первичная)385
Консультация гастроэнтеролога (повторная)330
Консультация гастроэнтеролога, к.м.н. (первичная)1100
Консультация гастроэнтеролога, к.м.н. (повторная)770
Консультация врача - гастроэнтеролога на выезде (первичная)715
Консультация врача - гастроэнтеролога на выезде (повторная)605
Гастроэнтерология
Услуги гастроэнтерологии
Разработка схемы лечения и диеты в гастроэнтерологии1650
Видеоэзофагогастродуоденоскопия600
Видеоэзофагогастродуоденоскопия с программой i-скан (виртуальной хромоэндоскопией)1595
Видеоколоноскопия1000
Видеоректосигмоскопия с программой і-скан (виртуальной хромоэндоскопией)1485
Видеоэзофагогастродуоденоскопия, включая стоимость консультации гастроэнтеролога (первичная)985
Видеоколоноскопия с эндоскопией терминального отдела клубовой кишки1715
Видеоректосигмоскопия600
Эндоскопический забор материала на цитологию285
Экспресс-диагностика хеликобактериоза дыхательным путем тест-системой Хелик440
Подготовка к колоноскопии715
Биопсия при эндоскопии (гистологическое исследование оплачивается отдельно)358
Экспресс-диагностика хеликобактериоза по уреазной активности биологического материала (биоптат) тест-системой Хелпил495
Полипэктомия при видеоэзофагогастродуоденоскопии (1 категория сложности: полип на узкой ножке до 0,2 см)3850
Капсульная эндоскопия включая стоимость пребывания в палате23650

ВИДЕО НАПРАВЛЕНИЯ

Post your Comment

Rules of the Blog
Do not post violating content, tags like bold, italic and underline are allowed that means HTML can be used while commenting. Lorem ipsum dolor sit amet conceur half the time you know i know what.

Пн-Сб 08:00-20:00 Вс 09:00-14:00
ул. И. Крамского 9 карта проезда